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| 标识符 | CSTR:16397.09.0H01001298 |
|---|---|
| 资源中文名称 | PRNP敲除小鼠 |
| 资源英文名称 | FVB-Prnptm1/ILAS |
| 疾病概述 | 神经系统相关疾病 |
| 实验动物背景信息 | FVB |
| 模型制作方法 | 利用基因打靶获得 PRNP敲除小鼠 |
| 模型表型数据 | 朊蛋白病是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，致死率100%，传染性强。PRNP基因突变可导致正常型朊蛋白（PrPc）中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为致病型朊蛋白（PrPsc），并通过多米诺效应倍增致病。 |
| 动物模型的评价与验证 | 用来研究Prnp的生物学功能。 |
| 保存方式 | 冷冻 |
| 合作方式 | 不限定 |
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