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FVB
利用基因打靶获得 PRNP敲除小鼠
朊蛋白病是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,病程缓慢,进行性脑功能紊乱,致死率100%,传染性强。PRNP基因突变可导致正常型朊蛋白(PrPc)中的α螺旋结构不稳定,至一定量时产生自发性转化,β片层增加,最终变为致病型朊蛋白(PrPsc),并通过多米诺效应倍增致病。
用来研究Prnp的生物学功能。
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